Kardiologia dziecięca

Atrezja zastawki trójdzielnej - jest to złożona, sinicza wada serca, wymagająca kilkuetapowego leczenia chirurgicznego. Otwór, przez który krew z prawego przedsionka napływa do prawej komory, zaopatrzony w zastawkę trójdzielną, jest w tej wadzie zarośnięty. Krew z przedsionka nie może przedostać się do prawej komory i tętnicy płucnej. Naturalnie, w takiej sytuacji dziecko nie miałoby szans przeżycia. Szczęśliwie, w okresie płodowym istnieje otwór owalny w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przez który prawy przedsionek może opróżnić się do lewego przedsionka i następnie do lewej komory. Płód może się rozwijać i dziecko rodzi się żywe. Prawa komora, która nie otrzymuje krwi z prawego przedsionka, jest bardzo mała, ponieważ nie miała szans normalnego rozwoju i niestety nie będzie w stanie pełnić w przyszłości samodzielnie swojej roli pompowania krwi do tętnicy płucnej. Stan dziecka i sposób leczenia zależy od innych wad współistniejących z atrezją zastawki trójdzielnej, a najczęściej zdarzają się dwie sytuacje:

1) Prawa komora jest skrajnie mała, tętnica płucna ma zrośniętą zastawkę i jest bardzo wąska. Krew przedostaje się do niej i dalej do płuc tylko poprzez przewód tętniczy Botalla. Dziecko jest bardzo sine z powodu bardzo małego przepływu krwi przez płuca. Koniecznym jest utrzymanie otwartego otworu owalnego poprzez wykonanie zabiegu Rashkinda (podobnie jak w transpozycji wielkich tętnic) oraz podanie w ciągłym wlewie Prostinu - leku utrzymującego otwarty przewód tętniczy Botalla (porównaj: transpozycja wielkich naczyń). Dzięki temu krew może "okrężną drogą", poprzez lewy przedsionek, lewą komorę, aortę i przewód tętniczy, przedostać się do płuc. Po ustabilizowaniu się stanu noworodka i wykonaniu niezbędnych badań wykonuje się operację typu shunt czyli zespolenie sztucznym naczyniem aorty z tętnicą płucną, aby doprowadzić do niej krew (podobnie jak w zespole Fallota).
2) Istnieje dostatecznie duży ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, poprzez który prawy przedsionek opróżnia się do lewego (niepotrzebny zabieg Rashkinda) oraz ubytek w przegrodzie międzykomorowej, poprzez który z lewej komory może częściowo napełniać się prawa komora. Tętnica płucna może być zwężona w różnym stopniu: umiarkowanym (wówczas nie wymaga natychmiastowej pomocy chirurga) lub bardzo znacznym (konieczne wytworzenie zespolenia płucno-aortalnego).

W zależności od rozmaitych układów współistniejących wad, stan dzieci oraz wybór metody postępowania w okresie noworodkowym i niemowlęcym jest bardzo różny. Niekiedy decyzję można podjąć dopiero po 2-3 miesiącach obserwacji, jeśli naturalnie stan dziecka na to pozwala.

Niestety, w wadzie tej ze względu na znaczne niedokształcenie prawej komory oraz brak zastawki trójdzielnej nie ma możliwości korekcji anatomicznej, to znaczy przywrócenia sercu normalnej budowy. Leczenie kardiochirurgiczne prowadzi do wytworzenia serca jednokomorowego, to znaczy serca, w którym pracuje tylko jedyna, normalnych rozmiarów komora - lewa, pompująca krew do aorty. Dwie główne żyły prowadzące krew z całego ciała do prawego przedsionka zostają połączone bezpośrednio z tętnicą płucną, tak aby skierować nieutlenowaną krew do płuc. Jest to operacja metodą Fontana. Z reguły wykonuje się ją w dwóch etapach. W czasie pierwszej operacji (w niemowlęctwie) chirurg wykonuje połączenie jednej żyły głównej z tętnicą płucną, zaś po kilku latach (około 5-7 roku życia) połączenie drugiej żyły głównej z tętnicą płucną. Przed każdym kolejnym etapem leczenia operacyjnego wykonuje się cewnikowanie serca, gdyż od jego wyników zależy, czy można wykonać następny zabieg. Są to trudne operacje i przebieg bywa powikłany a dziecko długo musi pozostawać w szpitalu. Najczęściej występuje przesiąkanie płynu z naczyń do brzucha lub do jamy opłucnej (przestrzeń, w której znajdują się płuca). Nie oznacza to wcale, że operacja nie była udana. Jest to powikłanie częste i wynika z długiego okresu przystosowywania się organizmu do zupełnie nowych warunków krążenia krwi. Wymaga to cierpliwości małego pacjenta oraz cierpliwości i zaufania Rodziców."