Kardiologia dziecięca

Niedomykalność zastawki dwudzielnej (Insufficientia vałvulae mitralis) polega na niedostatecznej szczelności zastawki podczas skurczu, co jest powodem wstecznego odpływu krwi z lewej komory do lewego przedsionka. Nieszczelność ta powstaje wskutek zgrubienia i zwłóknienia płatków zastawek, uszkodzenia nici ścięgnistych i zbliznowacenia pierścienia zastawkowego, a także w następstwie rozstrzeni lewej komory (niedomykalność względna).

Niedomykalność zastawki dwudzielnej jest najczęściej pochodzenia reumatycznego. Rzadziej jej powstanie powoduje bakteryjne zapalenie wsierdzia, lub też pourazowe czy związane z zawałem pęknięcie zastawki, nici ścięgnistych czy mięśnia brodawkowatego. Może też powstać w następstwie komisurotomii. Do względnej niedomykalności zastawki dwudzielnej dochodzi w wyniku rozstrzeni lewej komory i rozciągnięcia pierścienia zastawkowego (np. w nadciśnieniu).

Zaburzenia hemodynamiczne w tej wadzie zależą od zwrotnego przecieku krwi z lewej komory do lewego przedsionka. Stopień tego przecieku jest proporcjonalny do powierzchni niedomkniętego ujścia w czasie skurczu lewej komory. Zwiększa to ilość krwi zawartą w czasie rozkurczu w lewym przedsionku, powoduje wzrost w nim ciśnienia i doprowadza do jego rozstrzeni i powiększenia. Lewa komora otrzymuje w związku ze wzrostem rzutu przedsionka zwiększoną ilość krwi i również ulega rozszerzeniu i przerostowi. Stanowi to mechanizm kompensacyjny tej wady, pozwalający na utrzymanie prawidłowej objętości wyrzutowej serca mimo znacznej nawet niedomykalności. Przy dużej niedomykalności i niewystarczającej kompensacji ze strony lewego przedsionka pojawiają się objawy zastoju w płucach,

Obraz kliniczny. Chorzy skarżą się na duszność wysiłkową, a w postaci zaawansowanej także na spoczynkową. Odczuwają równie, zmęczenie i kołatanie serca. Rzadziej niż w zwężeniu lewego ujścia żylnego zdarzają się obrzęki pluć i zatory.

Badaniem fizykalnym stwierdza się powiększenie lewej komory, powodujące przesunięcie uderzenia koniuszkowego w lewo i w dół. Nad koniuszkiem wysłuchuje się szmer skurczowy, obejmujący często cały okres skurczu (szmer holosystoliczny), promieniujący ku lewej pasze i w kierunku mostka.

W fonokardiogramie szmer ten łączy się z I tonem, a czasem rozciąga się poza II ton. Może on mieć przez cały czas trwania tę samą amplitudę, lub też stopniowo cichnąć (decrescendo). II ton nad tętnicą płucną ma wzmożoną akcentację. Często wysłuchać można III ton, który odróżnić należy od tonu otwarcia zastawki dwudzielnej, spotykanego w zwężeniu mitralnym. W odróżnieniu od tego ostatniego III ton pojawia się nieco później w 0,11- 0,16 s po II tonie.

W obrazie radiologicznym w projekcji tylno-przedniej stwierdza się uwypuklenie na zewnątrz i ku dołowi lewego łuku dolnego serca oraz jego zaokrąglenie. Jest to spowodowane przerostem lewej komory. Powiększenie lewego przedsionka powoduje mitralizację (wyrównanie talii) serca w projekcji tylno-przedniej, a w projekcji skośnej prawej przesunięcie ku tyłowi przełyku wypełnionego barytem. Znacznie częściej niż w zwężeniu mitralnym dochodzi do olbrzymiego przerostu lewego przedsionka. Cień jego widoczny jest wówczas wzdłuż prawego brzegu sylwetki serca na zdjęciu tylno--przednim. W okresie niewyrównania stwierdza się wzmożenie rysunku naczyniowego phic, podobnie jak w zwężeniu lewego ujścia żylnego.

Elektrokardiogram, w odróżnieniu od zwężenia mitralnego, wykazuje tendencję do odchylenia osi elektrycznej w lewo oraz obok cech przeciążenia lewego przedsionka "mitrale") cechy przeciążenia lewej komory.



Rozpoznanie
Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu, na podstawie badania fizykalnego, radiologicznego i elektrokardiograficznego, objawów przerostu lewego przedsionka i lewej komory, oraz wysłuchaniu nad koniuszkiem szmeru skurczowego.

W różnicowaniu uwzględnić należy szmery niewinne, występujące najczęściej u dzieci i osób młodszych. Szmery te nie mają na ogół charakteru stałego. Nie towarzyszy im przerost lewego serca i akcentacja II tonu nad tętnicą płucną. Inne kryteria ich różnicowania (na przykład zależność od wysiłku) są niepewne. Szmer skurczowy występujący w ubytku przegrody międzykomorowej jest również holosystoliczny. Najgłośniejszy jednak jest wzdłuż lewego brzegu mostka, a nie nad koniuszkiem. Szmer skurczowy wysłuchiwany w zespole wypadania płatka zastawki dwudzielnej jest na ogół szmerem późnoskurczowym. Towarzyszy mu zwykle dodatkowy ton skurczowy (click). Lewy przedsionek i lewa komora nie ulegają powiększeniu.

Zespół ten daje charakterystyczny obraz w echokardiogramie.

Rokowanie zależy od stopnia niedomykalności i od powikłań, z których najczęstszymi są: niewydolność krążenia, bakteryjne zapalenie wsierdzia, migotanie przedsionków, zatory tętnicze i nawroty choroby reumatycznej.