Kardiologia dziecięca

Jest rzadką, ale ciężką wadą serca o wieloetapowym leczeniu kardiochirurgicznym. Jak w większość wad nieznane są jej przyczyny. Badania jednak wykazują, że może ona być uwarunkowana genetycznie. Wada ta jest u każdego pacjenta- maluszka inaczej złożona, dlatego ważną rolę odgrywa indywidualne do niej podejście. Prócz praktycznie nie istniejącej lewej komory serca (która w zdrowym serduszku wyrzuca krew do całego organizmu) dołączone są inne anomalie- ubytek w przegrodzie międzykomorowej VSD lub w przegrodzie międzyprzedsionkowej  ASD, niewykształcony łuk aorty, przetrwały przewód tętniczy Bottala PDA, koarktacja aorty CoA... Lub inne. Objawy kliniczne tej wady często widć tuż po urodzeniu i bez stosownej operacji kardiochirurgicznej w pierwszych dniach życie dziecka jest zagrożone. Maluszek może przetrwac o własnych siłach do operacji tylko dzięki PDA i drożny otwór owalny. Dlatego bardzo ważne jest utrzymanie przewodu Bottala (dzięku któremu krew dociera do organizmu) dlatego też musowe jest podawanie leków utrzymująch przewód (gdyż zdarza się, że może się zrosnąć).
Z dzisiejszym rozwojem kardiochirurgi możliwe jest urotowanie dziecka. Co prawda serca po operacjach nie będzie wyglądało "normalnie", ale tylko dzięki korekcie jest możliwe jego funkcjonowanie. Czasem ostatecznych wyjściem jest transplantacja. Najczęściej stosowane Etapy korekcji HLHS:
- operacja Norwooda
- operacja Hemi-Fontana lub dwukierunkowe zespolenie sposobem Glenna
- operacja Fontana

BA.