Kardiologia dziecięca

Ogłoszenie

SERCE DZIECKA- BEZ TAJEMNIC.

#1 2007-07-31 17:50:45

Angel

Administrator

Skąd: .
Zarejestrowany: 2007-07-28
Posty: 105
Punktów :   
WWW

Przełożenie wielkich pni tętniczych

Korekcja wewnątrzprzedsionkowa (fizjologiczna)

Korekcja wewnątrzprzedsionkowa (fizjologiczna) polega na skierowaniu (tunelizacja) krwi płynącej z żył płucnych do anatomicznie prawego przedsionka za pomocą odpowiedniej łaty, a następnie przez zastawkę trójdzielną do krążenia systemowego, spływ z żył głównych zostaje natomiast skierowany do lewego przedsionka i przez zastawkę dwudzielną do krążenia płucnego. W operacji przeprowadzonej metodą Mustarda wycina się przegrodę międzyprzedsionkową, a nowy przedsionek po stronie spływu żył płucnych tworzy tunel z osierdzia chorego dziecka lub materiału syntetycznego. W metodzie Senninga do utworzenia tunelu kierującego spływ systemowy do lewego przedsionka oraz wytworzenia nowego przedsionka dla spływu krwi z żył płucnych, wykorzystuje się część przegrody międzyprzedsionkowej i ścianę prawego przedsionka.

Zmiany resztkowe. Po korekcji wewnątrzprzedsionkowej metodą Mustarda lub Senninga może nastąpić rekanalizacja łaty z lewo-prawym lub prawo-lewym przeciekiem na poziomie przedsionków oraz zaburzenia w czynności komór. Rzut prawej komory może być nieprawidłowy, frakcja wyrzutowa zmniejszona, a ciśnienie końcoworozkurczowe podwyższone. U dzieci operowanych w starszym wieku stwierdza się gorsze parametry czynności prawej komory, co przypuszczalnie jest spowodowane długotrwałym niedokrwieniem mięśnia sercowego. Przedoperacyjna dysfunkcja prawej komory nie ustępuje po leczeniu chirurgicznym. Bardzo przydatną metodą oceny czynności prawej komory po korekcji wewnątrzprzedsionkowej jest angiokardiografia izotopowa spoczynkowa i wysiłkowa. Czynność prawej komory w spoczynku może być bowiem prawidłowa, natomiast wysiłek powoduje jej upośledzenie.

U około 10% pacjentów po korekcji wewnątrzprzedsionkowej występuje niedomykalność zastawki trójdzielnej, prawdopodobnie spowodowane złą adaptacją prawej komory do pełnienia funkcji komory systemowej. Zwężenie drogi odpływu lewej komory stwierdza się u ponad 30% dzieci z przełożeniem wielkich pni tętniczych. U większości chorych ma ono charakter dynamiczny i spowodowane jest nieprawidłową geometrią komory. U niektórych dzieci może ustąpić po korekcji wady, a u pozostałych stanowi przyczynę utrzymywania się po operacji szmeru sercowego.

Następstwa i powikłania. Utrudnienie odpływu krwi z żył systemowych stwierdza się u około kilkunastu procent pacjentów po operacji metodą Mustarda - częściej po zastosowaniu łaty z osierdzia. Utrudnienie odpływu krwi z żyły głównej górnej objawia się obrzękiem twarzy oraz poszerzeniem i przepełnieniem żył w górnej części klatki piersiowej (zespół żyły głównej górnej). Nasilenie objawów klinicznych ulega zmniejszeniu dzięki krążeniu obocznemu krwi przez żyłę nieparzystą. Nie obserwuje się izolowanego utrudnienia odpływu krwi z żyły głównej dolnej - zawsze towarzyszy mu zespół żyły głównej górnej. Do niedawna zaburzenie to wymagało ponownej operacji, obecnie stosuje się angioplastykę balonową.

Utrudnienie odpływu krwi z żył płucnych częściej występuje również po zastosowaniu łaty z osierdzia, co sugeruje, że mechanizm jego powstania polega na kurczeniu się łaty lub nowotworzeniu tkanki śródbłonkowej. Do objawów klinicznych należą cechy zastoju żylnego w płucach, zła tolerancja wysiłku fizycznego, a niekiedy cichy szmer ciągły powstający w miejscu zwężenia.

Niemiarowości po korekcji wewnątrzprzedsionkowej mogą być następstwem uszkodzenia węzła zatokowo-przedsionkowego lub jego tętniczki, a w konsekwencji zespołu chorej zatoki (zespołu bradykardia - tachykardia). Wyniki inwazyjnych badań elektrofizjologicznych wskazują na ryzyko wystąpienia niemiarowości u 75% pacjentów po operacji Mustarda. Często po korekcji wewnątrzprzedsionkowej występują wolne rytmy przedsionkowe lub węzłowe, które u dzieci rzadko mają charakter postępujących, zagrażających życiu niemiarowości. Rokowanie w wieku dojrzałym jest nieznane. W miarę upływu lat po korekcji wewnątrzprzedsionkowej następuje stopniowa utrata rytmu zatokowego. Wystąpienie trzepotania przedsionków sugeruje upośledzenie czynności komór. Skuteczną metodą postępowania jest wszczepienie stymulatora serca z powodu bradyarytmii i farmakologiczne leczenie tachyarytmii.

Badania kontrolne. Po korekcji wewnątrzprzedsionkowej przełożenia wielkich pni tętniczych metodą Senninga lub Mustarda oprócz przeprowadzonego raz na rok standardowego badania EKG i badania metodą Holtera, należy wykonać zdjęcie RTG klatki piersiowej z oceną wskaźnika sercowo-płucnego i zastoju żylnego. Badanie echokardiograficzne umożliwia wykrycie objawów utrudnionego spływu krwi z żył płucnych i systemowych do nowo utworzonych przedsionków, skrzeplin w przedsionkach, dysfunkcji prawej komorowy (systemowej) oraz niedomykalności zastawek przedsionkowo-komorowych. Niekiedy wskazane jest również obrazowanie z zastosowaniem tomografii rezonansu magnetycznego (MRI) oraz wykonanie wysiłkowej próby elektrokardiograficznej ze względu na ryzyko wystąpienia zaburzeń rytmu serca.

Korekcja anatomiczna

Korekcja anatomiczna (arterial switch, operacja Jatene'a) polega na przeszczepieniu ujść tętnic wieńcowych do podstawy tętnicy płucnej przy odejściu z lewej komory oraz połączeniu aorty z bliższą częścią tętnicy płucnej, a tętnicy płucnej z bliższym odcinkiem aorty. Podstawowym warunkiem powodzenia tej operacji jest jej wykonanie przed fizjologicznym zmniejszeniem się ciśnienia w lewej komorze do połowy wartości ciśnienia systemowego, co zwykle następuje po 1. tygodniu życia. Korekcję anatomiczną można wykonać u noworodków i niemowląt, u których stwierdzono: przełożenie wielkich pni tętniczych, ubytek międzykomorowy, przetrwały przewód tętniczy i nadciśnienie płucne - zaburzenia utrzymujące ciśnienie w lewej komorze na poziomie ciśnienia systemowego.

Zmiany resztkowe. Po korekcji anatomicznej istnieje ryzyko wystąpienia zwężenia w miejscu zespolenia aorty i pnia płucnego, prowadzącego do powstania gradientu ciśnienia. Odległą konsekwencją przeszczepienia tętnic wieńcowych może być rozwój zwężenia w miejscu implantacji. Większe ryzyko korekcji wady i wystąpienia odległych niekorzystnych następstw zabiegu związane jest z anomaliami odejścia tętnic wieńcowych. Konsekwencją postępującego poszerzania się nowej aorty (anatomicznie tętnicy płucnej) jest niedomykalność zastawki, która może narastać z wiekiem. Istnieje również ryzyko wystąpienia nadzastawkowego zwężenia nowej tętnicy płucnej (anatomicznie aorty), które może wymagać wykonania ponownej operacji lub angioplastyki balonowej. Dotychczasowe obserwacje wykazały natomiast, że rzadko po korekcji anatomicznej dochodzi do niemiarowości.

Po korekcji anatomicznej wady, w przeciwieństwie do korekcji wewnątrzprzedsionkowej, nie występują zaburzenia czynności komór. U noworodków z prostym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz współistniejącym ubytkiem przegrody międzykomorowej stwierdza się dobre średnioterminowe wyniki korekcji anatomicznej wady.

Offline

 

#2 2014-09-05 21:40:09

Lena

Początkujący

Zarejestrowany: 2014-09-05
Posty: 7
Punktów :   

Re: Przełożenie wielkich pni tętniczych

Dzieki za wyjaśnienie.

Offline

 

Stopka forum

RSS
Powered by PunBB
© Copyright 2002–2008 PunBB
Polityka cookies - Wersja Lo-Fi


Darmowe Forum | Ciekawe Fora | Darmowe Fora
pakiet wellness Ciechocinek