Kardiologia dziecięca

Korekcja wady w krążeniu pozaustrojowym polega na zamknięciu ubytku przegrody międzykomorowej łatą dakronową lub welurową oraz zlikwidowaniu zwężeń drogi odpływu prawej komory (resekcja przerosłego mięśnia) i na różnych poziomach tętnicy płucnej (zastawkowe, nadzastawkowe, w miejscu rozwidlenia) za pomocą łaty przezpierścieniowej lub umieszczanej na drodze odpływu prawej komory. U dzieci z zespoleniem systemowo-płucnym konieczne jest jego zamknięcie chirurgiczne lub klipsem tantalowym przed rozpoczęciem krążenia pozaustrojowego. Jeżeli średnica pierścienia zastawki tętnicy płucnej jest mniejsza od połowy średnicy aorty wstępującej lub mniejsza od wartości prawidłowych, należy zastosować homogenną zastawkę biologiczną (protezę zastawkową). U 30% pacjentów w odległym okresie pooperacyjnym występuje upośledzenie czynności homogennej sztucznej zastawki w wyniku zwężenia, odkładania się złogów wapnia i niedomykalności.

Zmiany resztkowe. Resztkowe zwężenie drogi odpływu występuje z różną częstością. Resztkowy gradient ciśnienia skurczowego między prawą komorą a tętnicą płucną nie powinien przekraczać 20 mm Hg, zdecydowanie niekorzystny jest spoczynkowy gradient wynoszący 60 mm Hg. Jego wielkość zależy od zastosowanej metody chirurgicznej (wycięcie pasm mięśniowych zwężających drogę odpływu prawej komory, walwulotomia zastawki tętnicy płucnej, łata nałożona na drogę odpływu prawej komory). Gradient ciśnienia jest przyczyną występowania skurczowego szmeru sercowego u prawie wszystkich pacjentów po korekcji tetralogii Fallota.

U około 20% operowanych dzieci stwierdza się resztkowy ubytek przegrody międzykomorowej z lewo-prawym przeciekiem krwi spowodowany częściowym zamknięciem pierwotnego ubytku. Nieszczelność lub naderwanie łaty spowodowane wzrastaniem i rozwojem dziecka określa się terminem rekanalizacji ubytku przegrody międzykomorowej. Jeżeli stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp/Qs) jest mniejszy niż 1,5, to zarówno w przypadku resztkowego przecieku, jak i w rekanalizacji ubytku nie ma wskazań do ponownej operacji.

Zaburzenia przepływu płucnego stwierdzane po korekcji wady mogą być następstwem mikrozakrzepów, przedoperacyjnej czerwienicy i zmniejszonego przepływu krwi, nadciśnienia płucnego spowodowanego uprzednim zespoleniem paliatywnym lub zwężeniem obwodowych gałęzi tętnic płucnych.

Następstwa korekcji wady. Pooperacyjna niedomykalność zastawki tętnicy płucnej zależy od zastosowanej techniki operacyjnej. Poszerzenie za pomocą łaty drogi odpływu prawej komory i tętnicy płucnej powoduje niedomykalność zastawki tętnicy płucnej u 90% operowanych dzieci, nadal nie ma jednak zgodności jakie są odległe następstwa hemodynamiczne tej wady. Niedomykalność zastawki tętnicy płucnej może być dobrze tolerowana, jeżeli ciśnienie w prawej komorze jest tylko nieco podwyższone. Istotna hemodynamicznie niedomykalność towarzyszy natomiast współistniejącym zaburzeniom obwodowego płucnego przepływu krwi, przeciążeniu objętościowemu prawej komory lub znacznie podwyższonemu ciśnieniu w prawej komorze. Niedomykalność zastawki tętnicy płucnej może się nasilać w wieku dojrzałym oraz u kobiet w ciąży - wówczas staje się przyczyną przeciążenia objętościowego i rozstrzeni prawej komory, ogranicza wydolność wysiłkową, zwiększa ryzyko wystąpienia komorowych zaburzeń rytmu i może stanowić wskazanie do wszczepienia protezy zastawkowej. Niedomykalność zastawki tętnicy płucnej jest przyczyną szmeru rozkurczowego.

Czynność prawej komory po korekcji wady może pozostać upośledzona, mimo bardzo dobrego wyniku leczenia chirurgicznego. Upośledzenie częściej występuje u chorych operowanych w późniejszym okresie życia, a jest spowodowane narastającym wraz z wiekiem zwłóknieniem mięśnia sercowego.

Charakterystyczną cechą zapisu EKG u pacjentów po korekcji zespołu Fallota jest całkowity blok prawej odnogi pęczka Hisa. Współistnienie bloku prawej odnogi z odchyleniem osi serca w lewo (lewogram) wskazuje na uszkodzenie bliższego odcinka prawej odnogi pęczka Hisa i wiązki lewej przedniej podczas zamykania ubytku przegrody międzykomorowej. Ta cecha zapisu EKG może wskazywać na większe ryzyko wystąpienia całkowitego bloku serca.

Tętniakowate poszerzenie drogi odpływu prawej komory może wystąpić po poszerzeniu łatą, szczególnie z osierdzia. Charakterystycznym objawem jest uwypuklenie lewego zarysu serca widoczne na zdjęciu RTG klatki piersiowej, które pojawia się w różnym okresie po operacji i zwykle nie narasta podczas dalszych obserwacji. Komorowe zaburzenia rytmu serca pojawiające się w spoczynku lub prowokowane wysiłkiem stanowią zagrożenie nagłym zgonem. Zaburzenia rytmu i przewodzenia częściej występują u chorych, u których stwierdza się zmiany resztkowe, powodujące istotne zaburzenia hemodynamiczne. Występowanie komorowych zaburzeń rytmu serca i ryzyko nagłego zgonu wydaje się obecnie mniejsze w związku z wprowadzanymi metodami ochrony mięśnia sercowego i wykonywaniem korekcji we wcześniejszym okresie życia dziecka. Zwraca się również uwagę na weryfikację wskazań do farmakologicznego leczenia komorowych zaburzeń rytmu ze względu na proarytmiczne działanie samych leków umiarawiających. Coraz częściej w leczeniu pooperacyjnego częstoskurczu komorowego farmakoterapię zastępuje ablacja prądem wysokiej częstotliwości.

Ponowne operacje w odległym okresie pooperacyjnym najczęściej wykonuje się z powodu narastania gradientu ciśnienia skurczowego w drodze odpływu z prawej komory (>50 mm Hg) oraz przecieku krwi na poziomie komór (Qp/Qs >1,5). Rzadziej wskazaniem do ponownej operacji jest wymiana protezy zastawki tętnicy płucnej (homogennej zastawki biologicznej) z powodu jej dysfunkcji.